PMRの診療｜免疫疾患の診療｜大阪大学 免疫アレルギー内科 （大学院医学系研究科・医学部）

Polymyalgia rheumatica(PMR)の診療

概念

1888年にBruceが老人性リウマチ性痛風と呼ぶ高齢者の疾患を報告。1957年にBarberがリウマチ性多発筋痛症と名付けた。高齢者（50歳から増加し70歳代でピーク）。男女比は1対2で女性に多い。肩や腰などの四肢近位部の疼痛と朝方のこわばりを訴え、炎症（血沈、CRP上昇）を伴うがCPKなどの筋酵素は上昇しない。血中IL-6濃度が病気の活動性や経過のよい指標となる。欧米では側頭動脈炎（巨細胞性動脈炎）の合併が多く（PMRの20％）、共通の病因が考えられている。北欧に多いため遺伝素因が疑われている。

MRI、または、超音波検査にて肩峰下滑液包炎、三角筋下滑液包炎、転子滑液包炎が殆どの症例に認められる。こうした炎症による肩や上腕の疼痛により上肢挙上の障害、大腿部の疼痛により起立動作の障害が生じる。関節リウマチと異なり手指関節は侵されにくい。強い炎症を伴い発熱、体重減少、食欲不振、抑うつ症状などの全身症状を呈することがある。

PMRの診断に際してChuangらの基準、Healeyの基準、Birdの基準の3つが使用される。側頭動脈炎は1990年のACR診断基準を参考にする。側頭動脈炎患者は日本では約700人。側頭動脈の怒張、触診による圧痛、脈の減弱に気をつける。頭蓋内動脈、大動脈弓が侵されることがある。予後は良いが眼動脈に炎症がおきると失明の原因にもなる。

ステロイド治療（プレドニンで10-20mg）に良好に（すみやか、かつ効果的に）反応するが、平均11ヶ月で中止できたという報告から、ステロイド使用率が2年後で8割前後という報告もある。抗TNF抗体は有効とする報告と無効とする報告がある。抗IL-6受容体抗体の効果に関しては興味深いところである。

にきびの薬の副作用

鑑別

1. 高齢発症の関節リウマチでは、明らかな対称性の末梢関節病変、リウマトイド因子、抗CCP抗体、骨びらん、関節外病変などが見られることよりPMRと異なる。
2. RS3PEでは急激に両側手指に発症し、著明な圧痕を残す浮腫を手首、手指に認める。腱滑膜炎の像を呈し、PMRの亜型との意見もある。
3. 高齢発症の強直性脊椎炎の症状もPMRに似るが、強直性脊椎炎は、HLA-B27陽性、レントゲン上で仙腸関節炎の像を呈し、ぶどう膜炎の合併も多い。
4. 線維筋痛症は通常PMRより若年で発症し、朝方のこわばりを欠き、炎症反応も正常である。
5. 悪性腫瘍随伴症状としてPMR様の筋痛を呈することがあるが、朝方のこわばりの少ない、より広範な痛みである。PMRでプレドニンに対する反応性の悪いときはさらなる検索が必要。

【参考文献】
** Salvarani C, Cantini F, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Lancet. 372(9634):234-45 2008.
** Migliore A, Massafra U, Carloni E, Padalino C, Martin Martin S, Lasaracina F, Dibiase N, Alimonti A, Granata M TNF-alpha blockade induce clinical remission in patients affected by polymyalgia rheumatica associated to diabetes mellitus and/or osteoporosis: a seven cases report. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 9(6):373-8 2005
** Salvarani C, Macchioni P, Manzini C, Paolazzi G, Trotta A, Manganelli P, Cimmino M, Gerli R, Catanoso MG, Boiardi L, Cantini F, Klersy C, Hunder GG. Infliximab plus prednisone or placebo plus prednisone for the initial treatment of polymyalgia rheumatica: a randomized trial. Ann Intern Med.

pregnentと作業疲労

146(9):631-9 2007

PMRの診断基準

Chuangらの基準

1. Patients aged 50 years or older
2. Bilateral aching and stiffness persisting for 1 month or more involving two of the following areas: neck or torso, shoulders or proximal regions of the arms, and hips or proximal aspects of the thighs
3. ESR greater than 40 mm/h
4. Exclusion of other diagnoses except giant-cell arteritis

** The presence of all these criteria defines diagnosis of polymyalgia rheumatica.

Healeyの基準

1. Persistent pain (for at least 1 month) involving two of the following areas: neck, shoulders, and pelvic girdle
2. Morning stiffness lasting more than 1 h
3. Rapid response to prednisone (-20 mg/day)
4. Absence of other diseases capable of causing the musculoskeletal symptoms
5. Age older than 50 years
6. ESR greater than 40 mm/h

** The diagnosis of polymyalgia rheumatica is made if all the above criteria are satisfied.

Birdらの診断基準（1979）

（側頭動脈炎の少ない日本でよく用いられる）

1. Shoulder pain and/or stiffness bilaterally （両肩の疼痛、および/またはこわばり）
2. Onset of illness of <2weeks duration （2週間以内の急性発症）
3. Initial ESR >40mm/h （赤沈の亢進（40mm/時以上））
4. Morning stiffness duration >1h （1時以上持続する朝のこわばり）
5. Age >65 yr （65歳以上）
6. Depression and/or loss of weight （抑うつ症状および/または体重減少）
7. Upper arm tenderness bilaterally （両側上腕部筋の圧痛）

** A diagnosis of probable polymyalgia rheumatica is made if any three or more of these criteria are fulfilled. The presence of any three or more criteria yields a sensitivity of 92% and a specificity of 80%.
**上記7項目中3項目以上を認めた場合
** 【出典】H.A. Bird, W.Esselinckx, A.St.J.Dixon, A.G.Mowat, P.H.N.Wood.

赤ん坊疝痛のためのリフレクソロジー

An evaluation of criteria for polymyalgia rheuatica. Annals of the Rheumatic Diseases. 38:434-439 1979.

本邦PMR研究会の診断基準（1985）

1. 赤沈の亢進（40mm以上）
2. 両側大腿部筋痛
3. 食欲減退、体重減少
4. 発熱（37℃以上）
5. 全身倦怠感
6. 朝のこわばり
7. 両側上腕部筋痛

**60歳以上、上記7項目中3項目以上でdefiniteとする。
**本邦PMR研究会

Kyleらの診断基準（1993）

1. 筋力低下のない肩や下肢帯の原発性筋痛
2. 朝のこわばり（関節でなく筋肉）
3. 無治療で少なくとも2ヶ月持続
4. 赤沈30mm/hr以上またはCRP6mg/dl以上
5. 関節炎や悪性腫瘍の除外
6. その他の筋疾患の除外
7. ステロイドの全身投与に速やかにかつ劇的に反応

** 【出典】V.Kyle, B.L.Hazleman. The clinical laboratory course of polymyalgia rheumatica/giant cell arteritis after the first two months of treatment. Annals of the Rheumatic Diseases. 52:847-850 1993.

ACR側頭動脈炎診断基準（1990）

1. Age at disease onset >50 years（Development of symptoms or findings beginning at 50 years or older）
2. New headache（New onset of or new type of localised pain in the head）
3. Temporal artery abnormality（Temporal artery tenderness to palpation or decreased pulsation, unrelated to arteriosclerosis of cervical arteries）
4. Increased ESR（ESR >50 mm/h by the Westergren method）
5. Abnormal artery biopsy（Biopsy specimen with artery showing vasculitis characterised by a predominance of mononuclear cell infiltration or granulomatous inflammation, usually with multinucleated giant cells）

PMRの疾患活動性の評価

the PMR Activity Score(PMR-AS)について

PMRの疾患活動性を評価し、寛解の基準が提唱されている。
(The polymyalgia rheumatica Activity Score in Daily Use: Proposal for a Definition of Remission. Arthritis Rheum. 2007: 57(5): 810-815)

PMR-AS = CRP(mg/dl) + VAS pat's pain(0-10) + VAS ph assess(0-10) + MST(min)x0.1 + EUL(3-0)
** EUR (elevate the upper limbs0-3: 肩より上 0、肩まで 1、肩より下 2、全く不可 3)

Disease activity

score	activity
0 -1.5	remission(proposal)
1.5 -7	low
7 -17	medium
>17	high

**【出典】Leeb BF, Rintelen B, Sautner J, Fassl C, Bird HA. The polymyalgia rheumatica activity score in daily use: proposal for a definition of remission. Arthritis Rheum. 57(5):810-5 2007.
**上記文献のFigureを改変、計算式をもとに作成した（2008.Oct）

2009/Feb 改訂

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